偏瘫型偏头痛——一种「不寻常」的头痛!

　　今天，给大家分享一例让主任们直呼“少见”的「常见病不寻常表现」病例。

01 病 例

图片|pexels

　　患者男性，47岁，既往史：17年前曾受头部外伤，偏头痛病史15年。既往偏头痛常发生于额部和枕部。

　　额部偏头痛时，通常从左眼开始，左眼周围搏动性疼痛，伴有畏光以及视物模糊症状，但不影响运动和语言。

　　枕部偏头痛时，常常从左侧开始，导致单侧严重的搏动性头痛，从后枕部放射至左前额部，并且影响语言和运动功能。

　　1.临床表现

　　▎7:00 am患者醒来发现左枕部区域中等搏动性疼痛，放射至左前额区域，同时有畏光，视物模糊，恶心以及站立不稳。患者口服舒马普坦、普萘洛尔、布洛芬以及对乙酰氨基酚之后再次上床入睡。

　　▎10:00 am患者再次醒来，左枕部疼痛严重，放射到左颞部和左额部；此外，患者全身瘫痪，听觉障碍，完全失语。

　　▎12:00 pm患者被送至急诊室，症状部分稍微改善，眼球可以活动、可以点头、以及可以按照指令摆动手指和脚趾。

　　▎2:00 pm患者恢复至可以自主活动，仍然有四肢无力、头痛以及外周视物模糊。阳性体征为：四肢肌力4/5级，双侧轻度意向性震颤，指鼻实验、跟膝胫实验欠稳准。

　　一天后患者(临床症状)完全恢复。神经系统查体无阳性体征。

　　2.辅助检查

　　本次入院影像学检查仅进行了CT检查，未发现异常。

　　患者距离本次发病最近的一次磁共振检查显示，脑室周围白质轻度缺血改变，MRA未发现异常表现。

图片|参考文献[1]

　　3.病例诊断分析

　　患者既往有偏头痛病史，并且排除了如周期性麻痹、短暂性脑缺血发作、蛛网膜下腔出血、颅内占位性病变等继发性病因，本次在原有偏头痛之后症状加重。

　　这一病例展示了常见病可能的罕见表现，即偏头痛患者可能出现一过性完全瘫痪及失语。在探寻病因方面，增加了深入的影像学检查、基因检查以及后续随访，从而得出结论——偏瘫型偏头痛。

　　患者这次的临床表现与脑血流高灌注有关，这种高灌注是对之前低灌注的代偿，这种高、低灌注的交替导致了神经功能缺损现象的发生，从而导致了全身瘫痪。

02 偏瘫型偏头痛

图片|pexels

　　偏瘫型偏头痛临床较为少见，属于偏头痛的一种类型，有先兆表现。根据国际头痛分类第3版(ICHD-3)，偏瘫型偏头痛又分为家族性偏瘫型偏头痛(familial hemiplegic migraine，FHM)和散发性偏瘫型偏头痛(sporadic hemiplegic migraine，SHM)。

　　家族性偏瘫型偏头痛(FHM)

　　FHM是一种染色体显性遗传疾病。至少有一个一级或二级亲属有相同疾病，多在儿童期发病，偏瘫可与其他偏头痛先兆同时发生，亦可单独发生。在偏头痛消退后，偏瘫仍可持续一段时间。

　　散发性偏瘫型偏头痛(SHM)

　　发病机制不明。SHM患者的CACNA1A基因存在不完全外显和新生突变，提示SHM可能是家族性偏瘫型偏头痛(FHM)的一个亚型。

　　目前现有的研究提示偏瘫型偏头痛发病的平均年龄为12~17岁，男女比例1：(2.5~4.3)，患病率大约是0.01%。具有易感基因的人群或有偏瘫型偏头痛家族史的人，更易患上此病。

偏瘫型偏头痛—症状

　　-典型症状

　　偏瘫：偏瘫可作为偏瘫型偏头痛的先兆症状之一，偏瘫发作时约50%左右的患者发生构音障碍或失语，持续20~30分钟，偏瘫症状伴有头痛发作。

　　头痛：头痛通常在偏瘫后出现，大约1/3的患者头痛与偏瘫同侧，经常伴有恶心呕吐。

　　-其他症状

　　构音障碍：为言语症状，是指发音困难、发音不清，发声、音调、语速异常。

　　眩晕：是空间的定位障碍，一种动性的或位置性的错觉，可持续数分钟甚至1小时。

　　耳鸣：外界没有声源，患者自觉耳内或颅内有声音的感觉。

　　复视：患者在看一个物体时，会出现重影的感觉。

　　共济失调：是指运动的不协调、平衡障碍。

偏瘫型偏头痛—治疗

　　偏瘫型偏头痛的治疗目前参照偏头痛治疗方案。其总体的治疗目标是减轻或终止头痛，预防头痛发作，药物治疗与非药物治疗相互辅助。根据症状严重程度的不同可选择短期治疗或长期持续性治疗。

　　药物治疗

　　药物治疗有预防用药和治疗用药，以镇痛剂和镇静剂为主。治疗性药物可选用地西泮、阿司匹林、对乙酰氨基酚、布洛芬等；鼻内氯胺酮已显示可缩短先兆及运动症状，但不能阻止头痛。预防性药物包括5-羟色胺(5-HT)受体拮抗剂，例如苯噻啶；β受体阻滞剂，例如普萘洛尔、美托洛尔等;钙阻滞剂，例如维拉帕米、硝苯地平等；丙戊酸类药物，例如丙戊酸钠等。

　　心理治疗

　　放松疗法主要目的是为了降低身体各系统的激活，促进身体放松。生物反馈通过各种仪器，感受肌张力、皮肤电阻或周围体温，来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达到生物反馈所促进的放松。

　　认知疗法

　　通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随的心理疾病来治疗反复发作的头痛。偏瘫型偏头痛患者的先兆症状最终会完全缓解，一般不影响自然寿命，预防性治疗患者需定期复诊调整用药。

　　参考文献

　　[1] Chung KT. An unusual presentation of migraine: temporary complete body paralysis and aphasia. BMJ Case Rep. 2012;2012: bcr1120115274. Published 2012 Feb 21.