重症肌无力——被误解的“重症”，并非绝症!

　　他们——

　　眼睑下垂、表情僵硬、语音不清;

　　不是不可治愈的渐冻人，却被当作渐冻人被放弃治疗;

　　遭各种误解，用药缺乏基本保证。

　　他们，就是重症肌无力患者!

　　一、重症肌无力

　　重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，其临床表现为眼睑下垂、饮水咳呛、吞咽困难、表情僵硬及四肢无力，严重时甚至累及呼吸肌无力，会危及生命。

　　女性患病率大于男性(约3：2)，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

　　2020年11月28日，医学杂志《柳叶刀》最新发表了一项关于“中国重症肌无力的发病率、死亡率和经济负担”的研究报告，该项研究覆盖了全国31个省市1665家收治MG患者的医院，共涉及59,243名MG患者。

　　该研究提示，中国MG每年的发病率为0.68/10万，大多数新发MG病例发生在70岁左右，女性发病率依然高于男性。

　　二、重症肌无力，易被误诊

　　重症肌无力患者在临床上常常被误诊，往往会辗转于不同科室、多家医院，最终延误了治疗。

　　症状表现

　　1、眼睑下垂

　　重症肌无力以眼睑下垂为首发症状者高达73%，可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期可为两侧，还有的患者出现左右交替眼睑下垂的现象。

　　2、视物重影

　　用两只眼睛一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。患者视物模糊，眼球转动不灵活，年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

　　3、声音嘶哑

　　声音嘶哑，说话鼻音，讲话大舌头。有的患者说话时前几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了，这是由于咽喉肌的无力所致。

　　4、面肌、颈肌无力

　　面肌无力指整个面部的表情肌无力，睡眠时常常闭不上眼睛，平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称苦笑面容。颈肌无力的患者颈软，转颈无力，坐位时有垂头现象，若让患者仰卧时(不枕枕头)不能屈颈抬头。

　　5、吞咽困难

　　没有消化系统疾病，胃口也挺好，但想吃饭菜却咽下困难，甚至连水也咽不进，喝水时常常出现呛咳。

　　6、全身无力

　　患者常感到全身无力，如耸肩无力，抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车均感到困难，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。肌无力的症状休息一会儿可明显好转，而活动后又会加重。

　　7、呼吸困难

　　这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让患者致死，故又称其为重症肌无力危象。

　　这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到呼吸很困难，夜里不能平卧，有痰咳不出，严重时患者会出现急性呼吸衰竭，需要紧急气管插管、呼吸机辅助通气才能挽救患者生命。

　　相关检查

　　1.新斯的明试验

　　成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

　　2.胸腺CT和MRI

　　可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

　　3.重复电刺激

　　重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。

　　4.单纤维肌电图

　　单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。

　　5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。

　　三、重症肌无力并非“绝症”，可以治疗

　　目前该病患者可用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状，并采取免疫抑制治疗，结合中医康复，经系统规范治疗约79%的患者可实现生活自理，约4%的患者可实现临床痊愈，回归常态生活(数据来自《中国重症肌无力患者群体生存状况调研报告》)。

　　运用中西医结合疗法，在治疗时利用西医见效较快的特点，快速控制病情，帮助患者迅速缓解身体各种不适症状，防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。

　　充分发挥中西医各自的优势，结合中医标本兼治的思想进行根源治疗，采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段，深入调理辨证治疗。

　　清除患者体内组织器官沉积的有害毒素和各种致病因子，刺激机体进行应激反应，使机体“推陈出新”，恢复代谢平衡，从内而外达到治标治本的目的。