有一种「累」叫重症肌无力!

图片|《过把瘾》剧照

　　1993年，电视剧《过把瘾》曾家喻户晓。剧中，风华正茂的方言和美丽而又自我的杜梅兜兜转转终于冰释前嫌。最后方言却因身患重症，无力地瘫倒在杜梅怀中……

　　“你知道我最怕什么吗?我最怕哪一天我动不了了，杜梅给我擦身子，她的头发落在我肚子上，我很痒，却够不着。”这是方言在确诊重症肌无力后表达出的对疾病的无奈。

　　方言所患的 “重症肌无力”究竟是个什么病?

　　01 什么是重症肌无力

图片|pexels

　　重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

　　这是一种罕见病，患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率高于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

　　它起病隐匿，病症会出现波动，因此早期往往容易被忽视，使人误认为只是有些疲劳而耽误了求医治疗。

　　发病初期，病人常常会感到眼睛或四肢酸胀不适，视物模糊，容易疲劳。随着病情发展，病人明显疲乏无力，眼皮下垂，口齿不清、咀嚼无力、甚至是吞咽和呼吸困难，从而造成生命危险。这种症状往往会在下午或劳累后加重，而早晨或休息后有所减轻，即“晨轻暮重”。

　　02 病因何在

　　与基因突变引起的先天遗传肌无力症(Congenital myasthenic syndrome)不同，重症肌无力属于自身免疫病，病因在于病人体内的自身抗体阻断了从神经到肌肉的正常信号传递。

　　为了指挥肌肉运动，人体内的神经系统发出指令后需要将信号传递到肌肉。这其中有个关键的结构叫神经肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)，作用是连接运动神经元和骨骼肌。当指令到达神经末端的NMJ，引起乙酰胆碱(acetylcholine, ACh)释放，与肌肉细胞表面的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor， AChR)相结合，就像钥匙开锁一样，启动肌肉“兴奋-收缩”的动作。我们日常的呼吸、饮食、行动都有赖于这个过程。

图片|神经肌肉接头(NMJ)构成示意图

　　正常人体内含有很多抗体，专门识别外部入侵者，帮助我们抵御病原体。但是，重症肌无力病人由于免疫系统混乱，产生了敌我不分的抗体，攻击自身的神经肌肉接头，因此破坏了神经跟肌肉的连接，导致肌肉无力。

　　03 诊断与治疗

　　上世纪30年代，Dr. Mary Walker就发现了毒扁豆碱可以缓解症状。毒扁豆碱最早用于南美的箭毒治疗，Dr. Walker注意到箭毒的病症与重症肌无力类似，于是她在病人身上试了毒扁豆碱，短期效果很好。在此基础上发展出来的胆碱酯酶抑制剂新斯的明、溴吡斯的明被作为重症肌无力治疗的基石，沿用至今。

　　图片|Dr. Mary Walker(A)与柳叶刀杂志上的病例照片，病人使用毒扁豆碱前后对比(B)。(引自：Mary Broadfoot Walker: 83 years since a hitorical discovery. Arq Neuropsiquiatr. 2017)。

　　目前该病患者可用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状，并采取免疫抑制治疗，结合中医康复，经系统规范治疗约79%的患者可实现生活自理，约4%的患者可实现临床痊愈，回归常态生活(数据来自《中国重症肌无力患者群体生存状况调研报告》)。

图片|刘建朝主任

　　运用中西医结合疗法，在治疗时利用西医见效较快的特点，快速控制病情，帮助患者迅速缓解身体各种不适症状，防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。

　　充分发挥中西医各自的优势，结合中医标本兼治的思想进行根源治疗，采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段，深入调理辨证治疗。

　　清除患者体内组织器官沉积的有害毒素和各种致病因子，刺激机体进行应激反应，使机体“推陈出新”，恢复代谢平衡，从内而外达到治标治本的目的。

　　04 未来：让无力者有力

　　如今，人类已基本了解重症肌无力的发病机制，并形成了针对疾病的初步诊疗手段。但是，有待解开的谜还有很多：这些致病自身抗体究竟是怎么来的?那些并没有检测到自身抗体的患者，究竟还有什么隐藏的致病因素和其他诊断方法?......

　　相信随着这些谜团逐渐趋于清晰，人类也将不断取得突破，不断地为失力者助力，使无力者有力。